01.07.2020

Киста почки

частая находка во время проведения УЗИ почек. Может ли наличие кист в почках сопровождаться какими-либо жалобами и как кисты влияют на работу почек? Разбираемся с тем какие кисты и как лечить, а также как уменьшить риски их повторного появления.

 

Наиболее часто встречается простая (солитарная) киста почки.

Простая киста почки - одиночное тонкостенное образование, развивающееся из почечной паренхимы, имеющее округлую форму и содержащее жидкость. Ее появление связано с задержкой жидкости в некоторых клубочках почек.

 
Размеры кисты почки обычно не превышают 8-10 см, но иногда встречаются огромные кисты, содержащие до нескольких литров жидкости. Однако могут выявляться кисты в результате генетических нарушений, например, поликистозная болезнь почек.
Поликистозная болезнь почек - генетически обусловленное заболевание, которое сопровождается образованием и прогрессированием кист в почках, происходящих из эпителиоцитов канальцев и/или собирательных трубочек.
 
При этом поликистозная болезнь почек может иметь как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный тип наследования.
Аутосомно-доминантный тип (по сути это 2 разных заболевания) связан с мутациями генов PKD1 (хромосома 16р13.3) и PKD2 (хромосома 4q21) (аббревиатура от Polycystic Kidney Disease). Данные гены кодируют белки - полицистины 1 и 2 (PC1 и PC2). Мутация PKD1 встречается в 85-90% случаев.
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек обусловлена мутацией гена PKHD1 (хромосома 6р21) (аббревиатура от Polycystic Kidney and Hepatic Disease). Белковый продукт гена PKHD1 - фиброцистин (полидуктин), расположен в первичных цилиях и центросомах клеток, влияющих на межклеточное взаимодействие.
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь - одно из наиболее распространенных генетически детерминированных поражений почек: обнаруживается с частотой от 1:400 до 1:1000 новорожденных. А вот аутосомно-рецессивная возникает значительно реже – 1:10000 – 1:20000 новорожденных, при частоте носительства мутантного гена всего лишь 1:70. 
 
Полицистины PC1 и PC2 - белки,встраивающиеся в толщу клеточной мембраны и регулирующие связывание клеток между собой и с компонентами межклеточного вещества. РС1 действует как механорецептор. Он участвует в межклеточных контактах и соединительных контактах с базальной мембраной. РС2 - функциональный белок, обеспечивающий транспорт кальция. Оба протеина широко распространены в разных тканях организма: эпителиоциты, гладкомышечные клетки, кардиальные миоциты.
Взаимодействие полицистинов обеспечивает ключевые аспекты поведения клеток: пролиферацию, апоптоз, адгезию и трансэпителиальную секрецию жидкости. При этом центральным механизмом регуляции является регуляция внитриклеточной концентрации Са с дальнейшим вовлечением вторичных и третичных сигнальных путей.
Формирование кист при поликистозной болезни почек объясняется активацией следующих процессов: деление и апоптоз выстилающих полость кисты эпителиоцитов, потеря их полярности, нарушение связи с базальной мембраной, нарушение дифференцировки клеток (превращение нормального реабсорбционного (поглощающего жидкость) эпителия в секреторный (выделяющий жидкость).
Важная роль формировании кистозной полости отводится и нарушению клеточно-клеточных и клеточно-матриксных соединений, полярности клеток, которые в норме направляют деление клеток строго вдоль продольной оси канальца. При повышенной скорости деления клетки начинают делиться в случайном направлении, образуя кисту, из-за потери контактов с базальной мембраной и соединительных межклеточных контактов (в формировании которых участвует РС1). Рост кист при АДПБП определяется темпами пролиферации (деления клеток) эпителия и объемом жидкости внутри кисты.
В случае аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек фиброцистин, в норме связанный с РС2 и участвующий в основных функциях комплекса PC1/PC2, не обеспечивает в должной степени  развития, дифференцировки, регуляции клеточной пролиферации в собирательных трубочках почки и желчных протоках печени. Поэтому проявления болезни касаются обоих органов. В образовании и росте кист при аутосомно-рецессивной болезни главную роль играют нарушения полярности клеток.
 
 
Простые кисты могут формироваться в следствие затруднения оттока мочи из канальца по различным причинам:
 

Процесс развития кисты почки

 

При этом факторами риска как появления новых кист, так и роста существующих являются: 

    • Доброкачественная гиперплазия предстательной железы
    • Пиелонефрит
    • Мочекаменная болезнь
    • Аномалии почек и мочевыводящих путей
    • Опухоли почки
    • Гломерулонефрит
    • Туберкулёз почек.
 

Симптомы

Специфических (т.е. характерных именно для данного заболевания) симптомов нет. В большинстве случаев (до 80%) простая киста почки протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе других диагностических исследований (чаще УЗИ или КТ).
Некоторые пациенты жалуются на тупые боли в поясничной области или подреберье, иногда пальпируемое образование.
Если киста расположена в нижнем сегменте почки, она может затруднять отток мочи. В этом случае боли усиливаются, а также повышается риск присоединения инфекции. Иногда киста почки может осложняться разрывом и кровоизлиянием, о чем МОЖЕТ свидетельствовать появление крови в моче и/или усиление боли. 
Простая киста почки может осложниться артериальной гипертензией, если она оказывает давление на центральные почечные или внутрипочечные сосуды, что сопровождается атрофией почечной паренхимы. Но гипертензия может появляться и при нарушении оттока мочи.
При обнаружении атипичных (нестандартных) кистозных поражений почек обязательно должна быть исключена их злокачественная природа, т.к. рак почки может протекать в кистозной форме. До 40% «атипичных» кист почек являются кистозными формами рака (Marotti et al., 1987).
 
Виды кист почек (классификация по Босняк)

 

 

Диагностика

Скрининговым исследованием считается ультразвуковое исследование. Киста определяется как эхонегативное образование, имеющее четкие границы и округлую или овальную форма. С помощью УЗИ проводится и динамическое наблюдение за состоянием кисты. Дополнительно может быть рекомендовано проведение допплерографического исследования при появлении артериальной гипертензии на фоне кист почек (проводится оценка почечного кровотока).

При КТ кисты выявляются в виде тонкостенных образований с отчетливыми контурами и однородным содержимым. Плотность колеблется от –10 до +20 HU, аналогично плотности воды. После внутривенной инъекции контрастной среды не должно возникать усиления.

Чрескожная пункционная кистография в настоящее время имеет весьма ограниченное применение и может проводится одновременно с пункционным лечением простой кисты почки, для определения точного месторасположения кисты и ее воздействия на чашечно-лоханочную систему почки.

 

Лечение

Большинство кист не требует хирургического лечения (при отсутствии осложнений, признаков роста и озлокачествления, а также жалоб пациента). Однако точно определить тактику для конкретной кисты можно только после посещения врача и обследования.

При выявлении простой кисты или кист зачастую требуется динамическое наблюдение и уменьшение влияния факторов риска. Обязательным в данном случае будет определение функции почек и возможных осложнений вследствие развития кисты (кист).

Если же выявляются осложнения, связанные с кистозным поражением почек, следует решать вопрос о хирургическом лечении: 

- прогрессирующая атрофия почечной паренхимы при кистах больших размеров,
- нарушения уродинамики,
- нагноение кисты,
- артериальная гипертензия, обусловленная кистой почки,
- болевой синдром,
- примесь крови в моче, наличие крови в пунктате (при проведении чрескожной пункции) или кровоизлияние в кисту,
- эритремия,
- разрыв кисты,
- подозрение на опухоль почки или озлокачествление кистозного новообразования (рак в кисте).

Помните, что своевременное лечение кисты в данной ситуации позволяет сохранить почку!

В настоящее время для хирургического удаления кисты (кист) почек наиболее часто применяется чрескожная пункция под ультразвуковым наведением и дренирование кисты с введением в ее полость склерозирующих веществ. Гораздо реже применяется простая чрескожная пункция кисты, с аспирацией ее содержимого (из-за рецидива заболевания практически 100% случаев) и открытые операции  (нефрэктомия, резекция почки, вылущивание кисты).

 

Для лечение наследственных заболеваний (поликистозная болезнь почек), сопровождающихся появлением кист, в настоящее время также применяется хирургическое лечение. Однако в связи с большим количеством кист данный метод может быть малоэффективен. Однако лечебный потенциал для таких пациентов может быть расширен за счет новых лекарственных препаратов:

- антагонисты V2-рецептора вазопрессина (толваптан - снижает темпы роста кист и снижения СКФ);

- соматостатин (а также его аналоги и ингибитор аденилатциклазы) замедляет рост объема почек;

- ингибиторы mTOR (эверолимус) - приводят к некоторому снижению роста объема почек, однако не оказывая существенного позитивного влияния на СКФ. Ограничивает применение препаратов данной группы высокая вероятность побочных эффектов (в частности, протеинурии).

 

F.A.Q. по кистам почек

К кому доктору следует обратиться с впервые выявленной кистой почки?

Наблюдением и лечением кист почек занимаются нефролог и уролог. В случае наличия показаний для хирургического лечения следует обратиться к урологу. Если же выявлено снижение функции почек, повышение артериального давления или изменения в анализах мочи - требуется консультация нефролога?

Если у меня есть поликистозная болезнь почек, можно ли установить ее наличие у моего ребенка еще до появления кист, чтобы сохранить здоровье почек?

Да, такая возможность есть. Некоторые коммерческие лаборатории предоставляют услуги по исследованию генома на наличие мутантных генов. По результатам исследования может решаться вопрос о профилактическом назначении препаратов, снижающих темпы прогрессирования поликистозной болезни почек (например, толваптан). Однако такой подход в лечении поликистозной болезни почек только начинает внедряться в медицинскую практику и требует как больших материальных вложений, так и дальнейшего исследования эффективности. В настоящее время стоимость такой диагностики составляет 10-30 тыс.руб. в зависимости от лаборатории и панели исследуемых генов.

Можно ли установить наличие поликистозной болезни почек без генетического исследования?

В настоящее время именно так и диагностируется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек. При наличии заболевания у родителей (очень важен семейный анамнез) УЗИ-критериями являются: ≥ 2 кист в одной или обеих почках в возрасте < 30 лет; ≥ 2 кист в каждой почке в возрасте 30–59 лет; ≥ 4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет.

Можно ли с помощью диеты затормозить рост имеющейся кисты и появление новых?

Диета с низким потреблением соли способна снижать темпы роста кист в почках. Также важен контроль артериального давления и борьба с нарушением оттока мочи от почек (т.е. исключение влияния факторов риска). Но даже в случаях простыми кистами этого иногда бывает недостаточно и требуется хирургическое лечение кисты почки.

Как часто следует выполнять УЗИ почек, чтобы контролировать размер кист почек?

Для каждого человека сроки могут быть различными. В большинстве случаев это 1 раз в 6-12 мес., однако при быстром росте кист или в послеоперационный период требуется более частых контроль.