Однако в большинстве случаев расширение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) у детей является преходящим (физиологическим) и не требует лечения. Но пиелоэктазия может быть и признаком различных уропатий (заболеваний мочевыделительной системы) как с нарушением оттока мочи (обструктивных), так и без него (необструктивных).
Препятствие оттоку мочи может иметь функциональную и органическую природу, носить полный или частичный характер, быть одно- или двусторонней. По расположению выделяют обструкцию на уровне чашечно-лоханочного сегмента, мочеточника, мочевого пузыря и даже ниже (инфравезикальная обструкция).
Тактика лечения уропатий во многом определяется характером и выраженностью паренхимы почек. Часто первым проявлением является инфекция мочевыводящих путей в виде цистита или пиелонефрита. Нарушение оттока мочи в условиях малоэффективной антибактериальной терапии способствует выживанию патогенных микроорганизмов в мочевыделительной системе и частым обострениям инфекция мочевыводящих путей.
Существенное расширение лоханки у плода или новорожденного часто является следствием обструктивной уропатии, требующей хирургического лечения. В то же время небольшое расширение ЧЛС редко требует хирургического вмешательства впоследствии. Но в некоторых случаях оно может прогрессировать и быть связано с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), приводя к повреждению почки и снижению ее функции.
Установить физиологическое ли это расширение или серьезная уропатия – сложная задача, требующая индивидуального подхода в ее решении.
Для описания расширения МВС в настоящее время используются несколько терминов: пиелоэктазия, каликоэктазия и наиболее известный – гидронефроз.
А вот согласно американским и европейским детским урологам, гидронефроз – это любое расширение ЧЛС, а отсутствие расширения ЧЛС может быть обозначено как гидронефроз 0 степени.
Таким образом, используемые в современной медицинской практике термины перекрывают друг друга и основываются на различных классификациях и подходах.
Для оценки степени расширения ЧЛС используют различные классификации. До 80-х гг. двадцатого века диагностика и классификация расширения ЧЛС у детей и взрослых основывались преимущественно на данных экскреторной урографии. Затем, с началом активного использования УЗ-исследования изменилась тактика диагностики и наблюдения.
Основной показатель выраженности расширения ЧЛС - переднезадний размер (ПЗР) лоханки. Его используют для оценки почек плода, так и после рождения ребенка.
ПЗР лоханки измеряют в средней части почки на ее поперечном срезе. В норме данный показатель составляет <4 мм у плодов со сроком гестации <28 нед. и ≤7 мм у плодов со сроком гестации ≥28 нед.
Но размер почечной лоханки не идеальный показатель. На него влияют объем выпитой до исследования жидкости, степень наполнения мочевого пузыря, положение ребенка. Кроме того, важны разрешающая способность УЗ-аппарата, место измерения, специалист, который проводит исследование. Так, измерение при УЗИ не интра-, а экстраренальной части лоханки - распространенная ошибка, которая завышает степень расширения ЧЛС.
Классификация SFU, разработанная в 1993 г. и модифицированная в 2008 г., основывается на оценке расширения лоханки и чашечек на продольном сечении почки без их обязательного измерения, включает 5 категорий. Согласно данной классификации, любое расширение ЧЛС - гидронефроз.
0 - отсутствие расширения ЧЛС (стенки лоханки сомкнуты) или визуализация при УЗИ собирательной системы почки минимальных размеров (норма);
I - визуализация только почечной лоханки, ПЗР лоханки в поперечном сечении <5-7 мм, чашечки не расширены (также норма);
II – ПЗР лоханки 5-10 мм, визуализируются некоторые чашечки с неизмененной формой форниксов (сводов);
III - расширение лоханки и чашечек, ПЗР лоханки >10 мм, с закруглением сводов и уплощением сосочков пирамид без истончения паренхимы;
IV - выраженное расширение собирательной системы (лоханки и чашечек) с истончением паренхимы;
V - в некоторых случаях используется для описания экстремального гидронефроза (паренхима почки практически отсутствует, представлена тонким ободком).
На сегодняшний день эта классификация наиболее широко используется в мире, однако это не привело к стандартизации ультразвуковой оценки расширения МВС, поскольку сохраняются различия в способах измерения, исследуемых признаках, критериях нормы и патологии.
В 2014 г. была представлена новая классификация расширения МВС – UTD. Эта классификация создана для стандартизации результатов первичного УЗИ почек и дальнейшего ведения детей врачами различного профиля. Она используется для описания состояния МВС как у детей до рождения, так и после, а также оценивает риск для почек.
Большему значению категории соответствуют более выраженные ультразвуковые изменения. Так, UTD А1 обозначает небольшое расширение МВС по данным антенатального исследования, UTD P3 - выраженное расширение МВС и/или другие изменения, такие как повышение эхогенности паренхимы почки или утолщение стенок мочевого пузыря у ребенка после рождения.
Из-за многообразия определений и вытекающей путаницы в терминологии рекомендовано использовать обобщающий термин "расширение МВС" и избегать частично дублирующих друг друга терминов "гидронефроз", "пиелоэктазия", "пиелокаликоэктазия" и др.
Почечная лоханка не считается расширенной, если ее переднезадний размер <4 мм у плода со сроком гестации <27 нед., <7 мм у плода со сроком гестации >27 нед. и <10 мм постнатально.
Антенатально обнаруженное расширение МВС категории А1 относится к низкой степени риска, А2-3 - повышенной степени риска развития уропатий в дальнейшем.
Постнатально выявленное расширение МВС Р1 (низкой степени риска) соответствует расширению лоханки от 10 до 15 мм, при этом возможно расширение центральных чашечек, паренхима почек имеет нормальные толщину и структуру, мочевой пузырь и мочеточники не изменены. Категория Р2 (средняя степень риска развития уропатий) соответствует расширению лоханки более 15 мм, возможно расширение центральных и периферических чашечек или расширение мочеточника (≥4 мм), в то время как толщина, структура паренхимы почки и мочевой пузырь не изменены. При Р3 (высокая степень риска) размер почечной лоханки ≥10 мм, возможно расширение чашечек, паренхима истончена, имеет повышенную эхогенность и/или снижение кортико-медуллярной дифференцировки, кисты либо изменен мочевой пузырь. При наличии патологии паренхимы почки ее относят к категории Р3 даже при размере лоханки <15 мм.
На сегодняшний день классификация UTD является наиболее подробной по описанию ультразвуковых признаков и позволяет охарактеризовать наиболее широкий спектр врожденных уропатий.
При выявленном до рождения расширении ЧЛС слишком раннее проведение УЗИ может не выявить расширение мочевыводящей системы почек, а длительная задержка в исследовании может привести к повреждению тканей почек из-за прогрессирования нарушений оттока мочи. Поэтому у детей с антенатально выявленным расширением структур мочевыводящей системы следует проводить повторное постнатальное УЗИ, даже если результаты первого постнатального УЗИ были нормальными.
В первые 2 суток после рождения существует тенденция к недооценке степени расширения ЧЛС из-за обезвоживания организма. Поэтому рекомендуется отложить первое постнатальное УЗИ по крайней мере до 48 ч после рождения, за исключением выраженной патологии (случаев олигогидрамниона, обструкции на уровне уретры, двустороннего расширения ЧЛС высокой степени, а также при сомнениях в соблюдении рекомендаций по постнатальному обследованию при ранней выписке из роддома).
В то же время гидратация может увеличить размер нормальной почечной лоханки из-за увеличения объема выделяемой жидкости и объема мочевого пузыря. Соответственно при наличии расширения МВС рекомендуется провести повторное обследование ребенка после опорожнения мочевого пузыря для более точной оценки.
И теперь самый важный вопрос…
У большинства детей с антенатальным расширением ЧЛС в итоге происходит нормализация размеров чашечек и/или лоханки. Это может быть связано с выпрямлением лоханочно-мочеточникового соустья или естественных извитостей и складок, которые возникают на ранних стадиях развития и разрешаются при созревании, а также со снижением тонуса гладкомышечных структур ЧЛС.
Чем ниже степень расширения по классификации SFU, тем чаще и быстрее происходит нормализация показаний. При этом более высокие степени требуют более частого и детального обследования для оценки выраженности нарушений оттока мочи и определения необходимости оперативного лечения.
Продолжительность наблюдения и кратность проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований детям с антенатально выявленным расширением чашечно-лоханочной системы
Согласно большинству международных клинических рекомендаций при выраженном расширении ЧЛС показана антибиотикопрофилактика инфекций МВС и регулярное обследование, в том числе проведение уретероцистографии и сцинтиграфии почек. Гораздо более запутаннее обстоит ситуация с постнатальным ведением небольшого и умеренно выраженного расширения ЧЛС. В данном случае наиболее рациональным вариантов будет выполнение УЗИ в 1 мес. с последующим УЗ-контролем в возрасте 3 мес. При этом следует обязательно контролировать анализы мочи для исключения воспаления мочевыводящих путей (в том числе и без каких-либо клинических проявлений).
Безусловно, дети с расширением ЧЛС умеренной или выраженной степени требуют более раннего и частого постнатального обследования по сравнению с небольшим расширением ЧЛС. Поскольку существует риск позднего ухудшения или возврата расширения ЧЛС, долгосрочное наблюдение рекомендуется, но точная продолжительность его определяется индивидуально для каждого маленького пациента.
Врожденная патология почек у детей имеет высокую распространенность и различное течение. Данная проблема – основная причина нарушения функции почек в детском возрасте и потери почки. Именно поэтому следует проводить скрининг всем деткам (УЗИ почек), а далее – при выявлении особенностей развития мочевыводящей системы и почек, - детальное дообследование для выбора правильной тактики лечения.
Аномалии органов мочевыделительной системы (МВС) являются самыми часто выявляемыми среди пороков развития плода, составляя до 50% от общего количества случаев. Доступный и информативный метод диагностики– ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет гораздо чаще, чем 20-30 лет назад, диагностировать пороки развития МВС, в т.ч. еще до рождения.
У детей наиболее часто встречающейся аномалией является расширение почечной лоханки - пиелоэктазия, которую обнаруживают при ультразвуковом скрининге у 3% беременных!
Однако в большинстве случаев расширение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) у детей является преходящим (физиологическим) и не требует лечения. Но пиелоэктазия может быть и признаком различных уропатий (заболеваний мочевыделительной системы) как с нарушением оттока мочи (обструктивных), так и без него (необструктивных).
Препятствие оттоку мочи может иметь функциональную и органическую природу, носить полный или частичный характер, быть одно- или двусторонней. По расположению выделяют обструкцию на уровне чашечно-лоханочного сегмента, мочеточника, мочевого пузыря и даже ниже (инфравезикальная обструкция).
В каждом конкретном случае необходимо точно оценить выраженность расширения ЧЛС, так как это определяет последующую тактику ведения малыша: наблюдение, хирургическое и/или медикаментозное лечение.
Тактика лечения уропатий во многом определяется характером и выраженностью паренхимы почек. Часто первым проявлением является инфекция мочевыводящих путей в виде цистита или пиелонефрита. Нарушение оттока мочи в условиях малоэффективной антибактериальной терапии способствует выживанию патогенных микроорганизмов в мочевыделительной системе и частым обострениям инфекция мочевыводящих путей.
Существенное расширение лоханки у плода или новорожденного часто является следствием обструктивной уропатии, требующей хирургического лечения. В то же время небольшое расширение ЧЛС редко требует хирургического вмешательства впоследствии. Но в некоторых случаях оно может прогрессировать и быть связано с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), приводя к повреждению почки и снижению ее функции.
Установить физиологическое ли это расширение или серьезная уропатия – сложная задача, требующая индивидуального подхода в ее решении.
Гидронефроз или нет?
Для описания расширения МВС в настоящее время используются несколько терминов: пиелоэктазия, каликоэктазия и наиболее известный – гидронефроз.
Пиелоэктазия – расширение лоханки почки.
Каликоэктазия – изолированное расширение чашечек почки.
Каликопиелоэктазия – расширение и чашечек, и лоханки почки.
Гидронефроз – стойкое расширение чашечек и/или лоханки почки вследствие нарушения оттока мочи от почки, сочетающееся с атрофией паренхимы и снижением почечной функции.
А вот согласно американским и европейским детским урологам, гидронефроз – это любое расширение ЧЛС, а отсутствие расширения ЧЛС может быть обозначено как гидронефроз 0 степени.
Таким образом, используемые в современной медицинской практике термины перекрывают друг друга и основываются на различных классификациях и подходах.
Для оценки степени расширения ЧЛС используют различные классификации. До 80-х гг. двадцатого века диагностика и классификация расширения ЧЛС у детей и взрослых основывались преимущественно на данных экскреторной урографии. Затем, с началом активного использования УЗ-исследования изменилась тактика диагностики и наблюдения.
Переднезадний размер лоханки
Основной показатель выраженности расширения ЧЛС - переднезадний размер (ПЗР) лоханки. Его используют для оценки почек плода, так и после рождения ребенка.
ПЗР лоханки измеряют в средней части почки на ее поперечном срезе. В норме данный показатель составляет <4 мм у плодов со сроком гестации <28 нед. и ≤7 мм у плодов со сроком гестации ≥28 нед.
Но размер почечной лоханки не идеальный показатель. На него влияют объем выпитой до исследования жидкости, степень наполнения мочевого пузыря, положение ребенка. Кроме того, важны разрешающая способность УЗ-аппарата, место измерения, специалист, который проводит исследование. Так, измерение при УЗИ не интра-, а экстраренальной части лоханки - распространенная ошибка, которая завышает степень расширения ЧЛС.
Классификация Американского общества фетальных урологов (SFU)
Классификация SFU, разработанная в 1993 г. и модифицированная в 2008 г., основывается на оценке расширения лоханки и чашечек на продольном сечении почки без их обязательного измерения, включает 5 категорий. Согласно данной классификации, любое расширение ЧЛС - гидронефроз.
0 - отсутствие расширения ЧЛС (стенки лоханки сомкнуты) или визуализация при УЗИ собирательной системы почки минимальных размеров (норма);
I - визуализация только почечной лоханки, ПЗР лоханки в поперечном сечении <5-7 мм, чашечки не расширены (также норма);
II – ПЗР лоханки 5-10 мм, визуализируются некоторые чашечки с неизмененной формой форниксов (сводов);
III - расширение лоханки и чашечек, ПЗР лоханки >10 мм, с закруглением сводов и уплощением сосочков пирамид без истончения паренхимы;
IV - выраженное расширение собирательной системы (лоханки и чашечек) с истончением паренхимы;
V - в некоторых случаях используется для описания экстремального гидронефроза (паренхима почки практически отсутствует, представлена тонким ободком).
На сегодняшний день эта классификация наиболее широко используется в мире, однако это не привело к стандартизации ультразвуковой оценки расширения МВС, поскольку сохраняются различия в способах измерения, исследуемых признаках, критериях нормы и патологии.
Классификация Urinary tract dilation (UTD)
В 2014 г. была представлена новая классификация расширения МВС – UTD. Эта классификация создана для стандартизации результатов первичного УЗИ почек и дальнейшего ведения детей врачами различного профиля. Она используется для описания состояния МВС как у детей до рождения, так и после, а также оценивает риск для почек.
Классификация UTD основана на 6 ультразвуковых признаках, методика оценки которых и правила измерения подробно описаны:
1) переднезадний размер почечной лоханки - измеряют максимальный размер интраренальной (внутрипочечной) части лоханки на поперечном срезе;
2) расширение чашечек - с обязательным указанием, вовлечены только центральные чашечки или и центральные, и периферические;
3) толщина паренхимы почки - оценивается субъективно;
4) состояние паренхимы почки - эхогенность оценивается при сравнении с прилежащими органами (печенью для правой почки, селезенкой - для левой), описывают наличие кортикальных кист и кортико-медуллярной дифференцировки;
5) расширение мочеточников - транзиторное расширение до 4 мм у детей после рождения считается физиологическим, ≥4 мм - патологическим;
6) аномалии мочевого пузыря - утолщение стенок, расширение задней уретры, уретероцеле, дивертикулы и др.
Для характеристики состояния МВС плода используется 7-й признак - количество амниотической жидкости. Для описания антенатальной патологии используется код А, постнатальной - P.
Большему значению категории соответствуют более выраженные ультразвуковые изменения. Так, UTD А1 обозначает небольшое расширение МВС по данным антенатального исследования, UTD P3 - выраженное расширение МВС и/или другие изменения, такие как повышение эхогенности паренхимы почки или утолщение стенок мочевого пузыря у ребенка после рождения.
Из-за многообразия определений и вытекающей путаницы в терминологии рекомендовано использовать обобщающий термин "расширение МВС" и избегать частично дублирующих друг друга терминов "гидронефроз", "пиелоэктазия", "пиелокаликоэктазия" и др.
Почечная лоханка не считается расширенной, если ее переднезадний размер <4 мм у плода со сроком гестации <27 нед., <7 мм у плода со сроком гестации >27 нед. и <10 мм постнатально.
Антенатально обнаруженное расширение МВС категории А1 относится к низкой степени риска, А2-3 - повышенной степени риска развития уропатий в дальнейшем.
Постнатально выявленное расширение МВС Р1 (низкой степени риска) соответствует расширению лоханки от 10 до 15 мм, при этом возможно расширение центральных чашечек, паренхима почек имеет нормальные толщину и структуру, мочевой пузырь и мочеточники не изменены. Категория Р2 (средняя степень риска развития уропатий) соответствует расширению лоханки более 15 мм, возможно расширение центральных и периферических чашечек или расширение мочеточника (≥4 мм), в то время как толщина, структура паренхимы почки и мочевой пузырь не изменены. При Р3 (высокая степень риска) размер почечной лоханки ≥10 мм, возможно расширение чашечек, паренхима истончена, имеет повышенную эхогенность и/или снижение кортико-медуллярной дифференцировки, кисты либо изменен мочевой пузырь. При наличии патологии паренхимы почки ее относят к категории Р3 даже при размере лоханки <15 мм.
На сегодняшний день классификация UTD является наиболее подробной по описанию ультразвуковых признаков и позволяет охарактеризовать наиболее широкий спектр врожденных уропатий.
Когда проводить УЗИ у новорожденных с антенатально выявленным расширением чашечно-лоханочной системы
При выявленном до рождения расширении ЧЛС слишком раннее проведение УЗИ может не выявить расширение мочевыводящей системы почек, а длительная задержка в исследовании может привести к повреждению тканей почек из-за прогрессирования нарушений оттока мочи. Поэтому у детей с антенатально выявленным расширением структур мочевыводящей системы следует проводить повторное постнатальное УЗИ, даже если результаты первого постнатального УЗИ были нормальными.
В первые 2 суток после рождения существует тенденция к недооценке степени расширения ЧЛС из-за обезвоживания организма. Поэтому рекомендуется отложить первое постнатальное УЗИ по крайней мере до 48 ч после рождения, за исключением выраженной патологии (случаев олигогидрамниона, обструкции на уровне уретры, двустороннего расширения ЧЛС высокой степени, а также при сомнениях в соблюдении рекомендаций по постнатальному обследованию при ранней выписке из роддома).
В то же время гидратация может увеличить размер нормальной почечной лоханки из-за увеличения объема выделяемой жидкости и объема мочевого пузыря. Соответственно при наличии расширения МВС рекомендуется провести повторное обследование ребенка после опорожнения мочевого пузыря для более точной оценки.
И теперь самый важный вопрос…
Вероятность и сроки спонтанного разрешения расширения чашечно-лоханочной системы у детей
У большинства детей с антенатальным расширением ЧЛС в итоге происходит нормализация размеров чашечек и/или лоханки. Это может быть связано с выпрямлением лоханочно-мочеточникового соустья или естественных извитостей и складок, которые возникают на ранних стадиях развития и разрешаются при созревании, а также со снижением тонуса гладкомышечных структур ЧЛС.
Чем ниже степень расширения по классификации SFU, тем чаще и быстрее происходит нормализация показаний. При этом более высокие степени требуют более частого и детального обследования для оценки выраженности нарушений оттока мочи и определения необходимости оперативного лечения.
Продолжительность наблюдения и кратность проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований детям с антенатально выявленным расширением чашечно-лоханочной системы
Согласно большинству международных клинических рекомендаций при выраженном расширении ЧЛС показана антибиотикопрофилактика инфекций МВС и регулярное обследование, в том числе проведение уретероцистографии и сцинтиграфии почек. Гораздо более запутаннее обстоит ситуация с постнатальным ведением небольшого и умеренно выраженного расширения ЧЛС. В данном случае наиболее рациональным вариантов будет выполнение УЗИ в 1 мес. с последующим УЗ-контролем в возрасте 3 мес. При этом следует обязательно контролировать анализы мочи для исключения воспаления мочевыводящих путей (в том числе и без каких-либо клинических проявлений).
Безусловно, дети с расширением ЧЛС умеренной или выраженной степени требуют более раннего и частого постнатального обследования по сравнению с небольшим расширением ЧЛС. Поскольку существует риск позднего ухудшения или возврата расширения ЧЛС, долгосрочное наблюдение рекомендуется, но точная продолжительность его определяется индивидуально для каждого маленького пациента.
